모야모야병 무엇? 원인 증상 치료 완치 알아보자

 

14일에 방송된 KBS JOY "무엇이든 물어보살"에서 모야모야병을 앓고 있는 소녀가 출연을 하였다. 이름조차도 생소한 

모야모야병이 무엇이고 어떤 증상이 있으며 원인과 치료법에 대해서 알아보는 시간을 가지면 좋을 것 같다.

모야모야병이란?

모야모야병은 뇌의 큰 혈관이 점차 좁아져서 뇌로 혈류 공급이 안되어 뇌이상 증상을 유발한다. 뇌의 큰 혈관이 좁아지

면서 혈류가 감소하며 이것을 보상하기 위해 큰 혈관 주위의 작은 혈관들이 발달하여 자라난 미세뇌 혈관들이 뇌혈관조

영검사에서 마치 담배연기가 모락모락 올라가는 것 처럼 보여 1969년 일본의 스즈키 교수가 이러한 모습을 보고 모야모

야병(Moyamoya disease)으로 이름을 붙였다고 한다.

모야모야병 원인

모야모야병의 원인은 아직 밝혀지지는 않았지만 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속되고 있으며 감염이 자가면역 반응

을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데 아직까지 정확한 증거는 없다. 하지만 우리나라와 일본 같은 극동아시아 지

에 흔하고 여성 환자가 많다는 점 그리고 약 10~15% 가족력이 있다는 점 등은 유전적 질환일 가능성을 시사하고 있다.

역학적 조사 결과는 환경요소 보다는 유전적 요소를 뒷받침하고 있으며, 특히 일본에서의 조사 결과 직업, 생활양식 과는

무관하다는 결과가 나왔다. 보건의료 빅데이터에 따르면 모야모야병 환자 수는 2019년도 기준 1만 2870명으로 2015년 

이후 매년 1000명씩 꾸준히 증가하고 있다.

모야모야병 증상

모야모야병의 증상은 발병시기에 따라 차이가 있다. 소아의 경우 라면이나 국과 같이 뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때, 풍

선이나 하모니카와 같은 악기를 불거나 노래를 부를때, 심하게 울 때 일시적으로 한쪽 팔다리가 저리거나 운동기능 마비,

발음 장애, 시력 저하 같은 일과성 허혈발작이 나타날 수 있다. 증상은 수 분 정도 지속되며 저절로 회복되는데 증상이

회복 되지 않고 한 시간 이상 지속되는 경우 일과성 허혈발작을 넘어서 뇌경색이 발생한 것을 의심해야 한다. 성인 모야

모야 환자는 좁아진 뇌혈관에 어느 정도 적응이 되어 뇌혈류 감소에 의한 증상은 드물지만 비정상적으로 커진 미세혈관

으로부터 뇌출혈이 흔히 발생한다. 초기 증상인 뇌전증 발작 형태로 발생하는 경우도 있고 간헐적인 두통 이외에 특별

한 증상이 없는 경우도 적지 않다.

모야모야병 치료법

치료 여부와 시기를 결정하는 데는 환자의 연령, 증상의 유무와 병의 진행 정도가 중요하다. 특히 어릴수록 질병의 진행

이 빠르므로 조기에 치료를 시작하게 된다. 성인의 경우 무증상인 경우에는 치료를 하지 않고 경과 관찰을 하는 경우가

많으나 혈류 저하가 심한 경우 예방적 수술을 하기도 한다. 그러나 모야모야병의 진행을 막거나 좁아진 혈관을 되돌릴

수 있는 약물은 현재까지 없다.

 

 

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